O myelóme

Mnohopočetný myelóm

Myelóm, známy tiež ako mnohopočetný myelóm (MM), je typ nádorového ochorenia vznikajúci z plazmatických buniek, ktoré sa bežne vyskytujú v kostnej dreni. Abnormálne (zmenené) plazmatické bunky, ktoré spôsobujú myelóm (tzv.myelómové bunky) sa množia, hromadia v kostnej dreni a narúšajú tvorbu krvných buniek - pozri obrázok. Tieto bunky tiež produkujú veľké množstvo monoklonálneho proteínu - paraproteínu.

Patrí medzi malígne ochorenia lymfatického systému. Mnohí súčasní lekári - onkológovia a hematológovia vďaka novým liekom - bortezomib, revlimid, thalidomid a iné, označujú toto ochorenie za chronické - dlhodobé ochorenie. Ochorenie nie je úplne vyliečiteľné, ale pravidelnými kontrolami a nasadením vhodnej liečby sa pacienti môžu dožívať veľa rokov. Najviac sa jeho diagnostike a liečbe venujú dva medicínske odbory - hematológia a onkológia, pomáha tiež ortopédia pri kostnej chorobe, nefrológia pri poškodení obličiek ako aj neurológia pri neurologických príznakoch samotnej choroby alebo nežiadúcich účinkoch použitých účinných liekov.

Myelóm je druhý najčastejší krvný nádor. Objavuje sa najmä po 50.roku života a vyskytuje sa častejšie u mužov ako u žien.

Vyskytuje sa najmä vo vyššom veku, ale zriedkavo sa môže objaviť už aj u 30 ročných pacientov. Je zaujímavé, že táto choroba postihuje najmä černochov - 20 nových prípadov na 100 000 obyvateľov za rok. U belochov je to asi len 5-10 nových prípadov na 100 000 obyvateľov, a naopak, u Číňanov a Japoncov sa toto ochorenie vyskytuje veľmi zriedkavo.

Ochorenie nie je dedičné, ale vzniká pôsobením rôzných škodlivín, napríklad benzénu, spálenej nafty, kaderníckych farbív, rádioaktívneho žiarenia alebo veľmi ťažko prebiehajúcich reumatických ochorení. Dĺžka pôsobenia týchto škodlivín však musí byť niekoľko rokov až desiatky rokov, aby vznikol mnohopočetný myelóm.

Liečba môže myelóm účinne zastaviť, zmierniť potiaže a zlepšiť kvalitu života, ale nevylieči ochorenie úplne. Aj v prípade, že nie je ochorenie aktívne, sú nutné pravidelné kontroly, v prípade, že by sa ochorenie vrátilo.Myelóm, známy tiež ako mnohopočetný myelóm, je typ nádorového ochorenia vznikajúci z plazmatických buniek, ktoré sa bežne vyskytujú v kostnej dreni. Abnormálne (zmenené) plazmatické bunky, ktoré spôsobujú myelóm (tzv.myelómové bunky) sa množia, hromadia v kostnej dreni a narúšajú tvorbu krvných buniek - pozri obrázok. Tieto bunky tiež produkujú veľké množstvo monoklonálneho proteínu - paraproteínu.

Patrí medzi malígne ochorenia lymfatického systému. Mnohí súčasní lekári - onkológovia a hematológovia vďaka novým liekom - bortezomib, revlimid, thalidomid a iné, označujú toto ochorenie za chronické - dlhodobé ochorenie. Ochorenie nie je úplne vyliečiteľné, ale pravidelnými kontrolami a nasadením vhodnej liečby sa pacienti môžu dožívať veľa rokov. Najviac sa jeho diagnostike a liečbe venujú dva medicínske odbory - hematológia a onkológia, pomáha tiež ortopédia pri kostnej chorobe, nefrológia pri poškodení obličiek ako aj neurológia pri neurologických príznakoch samotnej choroby alebo nežiadúcich účinkoch použitých účinných liekov.

Myelóm je druhý najčastejší krvný nádor. Objavuje sa najmä po 50.roku života a vyskytuje sa častejšie u mužov ako u žien.

Vyskytuje sa najmä vo vyššom veku, ale zriedkavo sa môže objaviť už aj u 30 ročných pacientov. Je zaujímavé, že táto choroba postihuje najmä černochov - 20 nových prípadov na 100 000 obyvateľov za rok. U belochov je to asi len 5-10 nových prípadov na 100 000 obyvateľov, a naopak, u Číňanov a Japoncov sa toto ochorenie vyskytuje veľmi zriedkavo.

Ochorenie nie je dedičné, ale vzniká pôsobením rôzných škodlivín, napríklad benzénu, spálenej nafty, kaderníckych farbív, rádioaktívneho žiarenia alebo veľmi ťažko prebiehajúcich reumatických ochorení. Dĺžka pôsobenia týchto škodlivín však musí byť niekoľko rokov až desiatky rokov, aby vznikol mnohopočetný myelóm.

Liečba môže myelóm účinne zastaviť, zmierniť potiaže a zlepšiť kvalitu života, ale nevylieči ochorenie úplne. Aj v prípade, že nie je ochorenie aktívne, sú nutné pravidelné kontroly, v prípade, že by sa ochorenie vrátilo.

Diagnóza

Na určenie diagnózy je potrebné dokázať, že v tele sa nekontrolovane množia plazmatické bunky. Je to určitý typ bielych krviniek, ktoré za normálnych okolností tvoria potrebné protilátky proti baktériam, plesniam alebo vírusom. Zabezpečujú protilátkovú imunitu. Na dôkaz zmnožených plazmatických buniek je potrebné odobrať vzorku kostnej drene zo zadnej strany bedrovej kosti.

V prípade mnohopočetného myelómu plazmatické bunky tiež vytvárajú protilátku, tá je však nefunkčná a navyše poškodzuje mnohé orgány v tele. Táto nefunkčná protilátka - bielkovina, ktorá sa v tele hromadí, sa volá monoklonálny imunoglobulín (MIg) a môže sa dostať aj do moču. Jej prítomnosť sa zisťuje odobratím krvi zo žily a rozborom vzorky moču v biochemickom laboratóriu.

Keď sa mnohopočetný myelóm diagnostikuje neskoro, môžu plazmatické bunky alebo imunoglobulín poškodzovať rôzne pacientove orgány:

-kostra - vznikajú vyhlodané ložiská, v ktorých môže kosť sama prasknúť a zlomiť sa. Kostné prejavy tejto choroby sú pre pacienta najťažším bremenom, lebo mu spôsobujú bolesti a keď má zlomeniny, tak ho obmedzujú vo voľnom pohybe.

-obličky - monoklonálny imunoglobulín môže úplne upchať obličky, takže zlyhajú, a pacient vyžaduje liečbu umelou obličkou - dialýzu.

-krvotvorba - plazmatické bunky sa nekontrolovane množia v kostnej dreni, takže utláčajú zdravé krvinky. Výsledkom je málokrvnosť, krvácavé prejavy alebo porucha imunity.

-nervový systém - monoklonálny imunoglobulín sa začne hromadiť v nervových zakončeniach. Tým vznikne porucha hybnosti alebo citlivosti. Inokedy sa môže zhoršiť prekrvenie mozgu so všetkými dôsledkami.

Ak sa mnohopočetný myelóm diagnostikuje a lieči včas, týmto problémom možno predchádzať alebo ich úplne vyliečiť. Na stanovenie diagnózy, rozsahu a štádia ochorenia ako aj efektu liečby sú potrebné viaceré vyšetrenia - vyšetrenie krvi, moču a kostnej drene. Na základe výsledkov je možné určiť kategóriu a štádium ochorenia. Mnohopočetný myelóm je klasifikovaný na základe výsledkov diagnostických testov a tieto výsledky určujú či je nutná liečba. V prípade symptomatického myelómu je určené aj štádium ochorenia, ktoré charakterizuje jeho rozsah. Priebeh tohto ochorenia ako aj intenzita jednotlivých príznakov sú individuálne. Prognostické faktory sú ukazovateľmi umožňujúcimi predvídať správanie sa ochorenia v nasledujúcom období, účinnosť liečby a tak zvoliť otimálny liečebný postup.

Symptómy

Aký má vplyv mnohopočetný myelóm na organizmus?

Mnohopočetný myelóm primárne postihuje kosti, ďalšími postihnutými orgánmy sú obličky a krv. Priebeh ochorenia ako aj intenzita jednotlivých príznakov je u každého pacienta individuálna. Zmeny, ktoré v organizme nastali sa prejavujú rôznymi spôsobmi - bolesťou kostí, opakovanými infekciami, únavou, slabosťou a ďalšími.

Hematologie II. Přehled maligních hematologických nemocí, Zdeněk Adam, Jiří Vorlíček a kol., GRADA avicenum 2001

Kosti

Rýchly rast myelómových buniek poškodzuje kosť dvomi spôsobmi:
Myelómové bunky svojím hromadením narúšajú normálnu štruktúru kosti.
Prudukujú látky, ktoré negatívne ovplyvňujú proces normálneho odbúravania a tvorby kostnej hmoty. Podporujú bunky zodpovedné za odbúravanie kosti (tzv. osteoklasty) a inhibujú bunky podielajúce sa na stavbe kosti.

Vznikajú početné kostné ložiská - lézie, niekedy nastáva osteoporóza (celkové rednutie kostí). Pevnosť kostí je znížená a sú náchylnejšie k zlomeniu. Veľmi často je pociťovaná bolesť kostí (najmä chrbtice). Niekedy poruchy citlivosti a hybnosti dolných alebo aj horných končatín v prípade poškodenia alebo tlaku na miechu v dôsledku zlomenia postihnutých stavcov. Odbúravanie kosti môže zapríčiniť zvýšenú hladinu kalcia v krvi, ktorá môže viesť k hyperkalcémii.

Mnohopočetný myelóm, Informácia pre pacientov a ich blízkych, MUDr.Ballová

Krv

Zvýšený počet myelómových buniek negatívne ovplyvňuje produkciu všetkých typov krvných buniek. Znížené množstvo bielych krviniek môže zvýšiť rizoko infekcie, kým menší počet červených krviniek zapríčiňuje chudokrnosť. Redukcia krvných doštičiek zabraňuje tvorbe normálnych krvných zrazenín. Myelómové bunky produkujú nefunkčný paraproteín (resp. monoklonálny imunoglobulín), ktorý je následne vyplavovaný do krvi. Vysoká hladina paraproteínu a ľahkých reťazcov (tzv. Bence Jonce bielkovina) potláča normálne fungovanie imunoglobulínov a "zahusťuje" krv, čím spôsobuje ďalšie symptómy.

Obličky

Myelómové bunky produkujú nefunkčný monoklonálny imunoglobulín nazývaný tiež paraproteín, ktorý je následne vyplavovaný do krvi. Prebytok paraproteínu a kalcia (z odbúraného kostného tkaniva) v krvi preťažuje obličky, ktoré filtrujú krv. Časti monoklonálneho imunoglobulínu, tzv. ľahké reťazce sú vylučované do moču. Po nasadení účinnej liečby množstvo moču vzrastie a funkcia obličiek sa upraví. Na obrázku vidieť ako v zdravej kostnej dreni (A) kmeňové bunky produkujú všetky typy krvných buniek, vrátane lymfocytov, ktoré sú jedným typom bielych krviniek. B lymfocyty sa transformujú na plazmatické bunky ak sú v tele prítomné cudzorodé látky tzv. antigény. Normálne plazmatické bunky tvoria iba malé percento buniek v kostnej dreni. Pri mnohopočetnom myelóme (B) sa v dôsledku genetického poškodenia vyvinie malígna bunka (myelómová bunka). Nádorová bunka sa množí, čím zaberá priestor pre normálne bunky kostnej drene, produkuje paraproteín a zároveň podporuje narúšanie kosti.

Liečba

Ako možno liečiť monohopočetný myelóm?

Toto ochorenie je dlhodobo dobre liečiteľné. Pacientovi sa obnoví pôvodná radosť zo života. Dosiahne sa to zabíjaním chorých plazmatických buniek chemoterapiou, alebo rádioterapiou.
Je dôležité si uvedomiť, že úplne zlikvidovať všetky choré bunky sa nepodarí, ale správnou liečbou a sledovaním pacienta sa darí ochorenie dobre kontrolovať. Najprv je potrebné určiť štádium ochorenia, teda približne odhadnúť množstvo chorých buniek v tele pacienta.

Sú tri štádia ochoreniam. Toto rozdelenie vypracovali už v roku 1975 dvaja vynikajúci lekári - Durie a Salmon.

Prvé štádium ochorenia sa nelieči, len sa pacient sleduje. Samotná liečba by mala totiž viac nežiadúcich účinkov ako úžitku. Liečba sa začína až keď sa ochorenie v tele rozmnožuje a lekár určí II. alebo III. štádium. V druhom štádiu už liečba prináša pacientovi úľavu od zhoršujúcich sa príznakov a v treťom štádiu je liečba nevyhnutná.

U pacientov do 65 rokov je najlepšou liečbou podanie 4-6cyklov kombinovanej chemoterapie, s následnou autológnou transplantáciou vlastných krvotvorných buniek. Po tejto transplantácii sa pacient dôsledne sleduje. Lekár môže tiež doporučiť zapojenie pacienta do klinickej štúdie , v ktorej sa doma podáva buď udržiavacia liečba injekciami interferónu, thalidomid, alebo nízkodávkovaná chemoterapia, alebo sa pacient iba sleduje. Niekedy sa doporučuje do 6 mesiacov urobiť druhú transplantáciu krvotvorných buniek, ale len u tých pacientov, ktorí majú veľkú časť ochorenia v sebe aj po prvej transplantácii.

U pacientov nad 65 rokov sa doporučuje pravidelná cyklická liečba kombinovanou chemoterapiou 6-9 cyklov, s ďaľším sledovaním pacienta.
Okrem priameho zabíjania chorých plazmatických buniek chemoterapiou je potrebné pacientovi zvyšovať kvalitu života podpornou liečbou:

a. Kostným zmenám treba predchádzať alebo ich liečiť stravou bohatou na vápnik, vitamínom D a pravidelným užívaním bisfosfonátov- tabletkový Bonefos alebo infúzny - Zometac a iné.

b. Bolesti sa liečia liekmi od bolesti - analgetikami, a je veľmi dobré podávať aj morfínové lieky (Durogesic náplasť, MST tbl a iné), lebo pacienta rýchlo zbavia bolesti a môže sa naplno zapojiť do života.

c. Pri anémii - málokrvnosti sa 1x týždenne pichá erytropoetín - obličkový hormón, napr. Eprex, Neorecormon, Aranesp.

d. Upchávanie žíl je časté počas chemoterapie, preto je vhodné podávanie liekov na prevenciu trombózy - injekcia nízkomolekulového heparínu - Fraxiparin, Fragmin, Clexane a pod.

e. Okamžité preliečenie infekcie horných dýchacích ciest alebo herpetickej infekcie sa rieši vydaním pohotovostných antibiotiík alebo virostatík priamo do lekárničky pacienta, ktoré po telefonickej konzultácii s odborným lekárom môže pacient okamžite začať užívať.

Alogénna transplantácia krvotvorných buniek od súrodenca, alebo od nepríbuzného darcu zo svetového registra má stále charakter experimentálnej liečby. Je možná u niektorých mladších vybraných pacientov, avšak vyžaduje od pacienta veľké úsilie, a má viaceré nežiadúce účinky, aj veľmi vážne. Môže priniesť úplné vyliečenie pacienta, ale vo svete sa stále robí zriedkavo práve pre tieto vážne nežiadúce účinky. U každého pacienta môže byť priebeh ochorenie rôzny a závisí od agresivity daného ochorenia. To sa podarí niekedy odhadnúť cytogenetickým vyšetrením z kostnej drene. Keď sa ochorenie zhoršuje, veľakrát treba použiť nové lieky v rámci klinických štúdií.

Prognóza ochorenia

Prežívanie pacientov liečených chemoterapiou a následne transplantáciou vlastných krvotvorných buniek je 6 rokov a viac. Prežívanie pacientov liečených iba chemoterapiou je 3-4 roky a viac. Prežívanie pacientov, ktorí odmietli liečbu je rok a viac.V súčasnosti je mnohopočetný myelóm v strede vedeckého záujmu. Vedecký výskum prináša pacientovi veľa nových liekov, ktoré pacientovi stále viac predlžujú život a vyššie uvedené údaje sa stále menia v prospech pacienta. Pacient má kvalitnejší život. Mnohým pacientom sa počas liečby stane, že im lekár ponúkne nový liek, ktorý na začiatku liečby ešte nebol k dispozícii. Je veľmi vhodné zapojiť sa do nových klinických štúdií, ktoré takéto lieky ponúkajú a prinášajú osoh nielen pacientovi, ktorý ich užíva, ale výsledky týchto štúdií pomáhajú zlepšovať liečbu aj pre budúcich pacientov.

FÁZY LIEČBY

Rozhodnutie o liečbe závisí od štádia ochorenia, prognostických faktorov a celkového stavu pacienta. Zatiaľ patrí medzi nevyliečiteľné ochorenia. Cieľom liečby je potlačiť aktivitu choroby a zmiernenie alebo úplné odstránenie príznakov.

Základné typy liečby:

protinádorová - znižuje počet myelómových buniek
podporná - odstraňuje problémy t.j. príznaky ochorenia, ale neovplyvňuje myelómové bunky
začiatočná liečba - počiatočná je nutné spraviť rozhodnutie: začiatočná liečba bude s alebo bez vysokodávkovej chemoterapie s následnou transplantáciou kmeňových buniek
počiatočná chemoterapia podávajú sa kombinácie cytostatík
vysokodávková chemoterapia a transplantácia kmeňových buniek - autológna transplantácia
podporná liečba - má za cieľ odstraňovanie dôsledkov ochorenia - obličky, bolesť kosti, únava, anémia, infekcie
udržovacia liečba počas remisie - podávajú sa lieky: interferon, streroidy-dexamethasone, thalidomide
liečba počas relapsu alebo rezistentného myelómu zahŕňa niektorú z nasledujúcich možností:

a. iný typ chemoterapie
b. vysokodávková chemoterapia a transplantácia kmeňových buniek
c. Thalidomide
d. Velcade
e. vysokodávková steroidová terapia - dexamethasone
f. Revlimid

POČIATOČNÁ CHEMOTERAPIA

Cielom protinádorovej liečby (chemoterapie) je cytostatikami znížiť počet myelómových buniek a tým odstrániť príznaky ochorenia. Zároveň však majú cytostatiká ďalšie vedľajšie účinky ako je napr. pokles počtu bielych krviniek a krvných doštičiek.

VYSOKODÁVKOVÁ CHEMOTERAPIA A TRANSPLANTÁCIA KMEŇOVÝCH BUNIEK

Použitie vysokých dávok chemoterapie ničí väčšie množstvo myelómových buniek avšak v dôsledku ťažkého poškodenia kostnej drene sa kriticky zníži počet krvných elementov. Tomuto problému sa dá vyhnúť transplantáciou kmeňových buniek.

RÁDIOTERAPIA

Je použitie vysokých dávok gamma žiarenia, ktoré ničia myelómové bunky a zároveň je znížená bolesť ožarovanej kosti.

PODPORNÁ LIEČBA

Neovplyvňuje myelómové bunky, ale zmierňuje alebo odstraňuje príznaky a komplikácie ochorenia.

Okrem liečby príznakov ochorenia je veľmi dôležitý životný štýl. Odporúča sa:

-fyzická aktivita
-dostatočný príjem tekutín
-strava bohatá na bielkoviny a kalórie
-mentálne zdravie, psychická pohoda
-pravidelný spánok

OPERAČNÝ ZÁKROK

K operačnému zákroku sa pristupuje v prípade:

-odberu vzorky na histologické vyšetrenie
-kyfoplastiky
-urgentného zákroku pri ochrnutí
-náhrady bedrového kĺbu

Komunikácia s lekárom

Diagnóza:

Akým testom sa budem musieť podrobiť?
Kedy dostanem výsledky?
Budem potrebovať liečbu?
Aká liečba to asi bude?
Sú moje kosti napadnuté?
Sú moje ľadviny napadnuté?
Kto bude môj hlavný kontakt v nemocnici od teraz?
(Zapíšte si meno do tejto brožúrky)

Liečba:

Aké sú moje liečebné možnosti?

Môžem si vybrať akú liečbu chcem?
Aký je cieľ tejto liečby?
Ako je úspešnosť tejto liečby v minulosti?
Čo by sa stalo, ak sa rozhodnem, že nechcem túto liečbu?
Je táto liečba súčasťou klinického štúdia / výskumu?
Aké máte skúsenosti v prevádzaní tejto liečby?
Ako sa podáva táto liečba a ako bude dlho trvať?
Budem musieť byť hospitalizovaný/á?
Ako sa budem cítiť pred, počas a po tejto liečbe?
Budem mať vedľajšie účinky, kedy ich môžem očakávať a ako dlho budú trvať?
Bude mať táto liečba vplyv na moju možnosť mať v budúcnosti deti?

Po liečbe:

Ako často by som mal mať kontroly a krvné testy?
Dostanem aj iné lieky napr. Bisphosphonate a udržiavacie lieky?
Ako budem vedieť, či sa myelóm vrátil?

Pre tých, čo sa starajú a pacientov s myelómom:

Opatrovatelia majú často odlišné informačné potreby. Ak ste opatrovateľ, budete potrebovať vedieť, čo budete musieť robiť pre pacienta, ktorý bude podstupovať liečbu.

Bude musieť byť pacient hospitalizovaný a ako dlho?
Bude pacient potrebovať veľkú starostlivosť?
Akú kvalitu života očakávate, že bude pacient mať?
Koho môžem zavolať v núdzi?
Zoznam svojpomoci:

Ďalšie doporučenia:

Snažte sa zistiť informácie o myelóme a možnosti jeho liečby - informácie získate od lekára, z informačných brožúr a z internetu
Staňte sa členom svojpomocnej myelómovej skupiny, kde sa môžete porozprávať s inými, o tom ako sa cítite
Zistite od vášho lekára, alebo zdravotnej sestry na aké služby a výhody máte nárok a požiadajte o pomoc, ak ju potrebujete
Zistite si kontaktné meno a číslo na osobu pracujúcu na Vašom hematologickom oddelení
Upozornite vášho lekára na akékoľvek vedľajšie účinky
Opíšte vaše príznaky jednoducho a presne - nepodceňujte ich, ale ani nezveličujte
Berte všetky lieky podľa predpisu - používajte segmentové krabičky, aby vám uľahčili zapamätať si čo a kedy vziať
Pacienti - snažte sa piť 3 litre vody / tekutiny denne
Opatrovatelia - starajte sa o Vaše zdravie
Urobte si čas na relaxáciu
Uvedomte si príznaky stresu a depresie (cítite sa na dne, porušený spánok, bolesti hlavy, strata chuti do jedla)
Spravte Vašou prioritou dostatok spánku
Snažte sa urobiť denne jednu vec, ktorá vás poteší
Opatrovatelia, urobte si čas pre seba, snažte sa ísť von z domu, ak je to možné
Myslite pozitívne, ale dovoľte si aj dni, keď budete smutní
Píšte si denník vašich príznakov a pocitov